Prof. Dr. Haşim Hüsrevşahi – Çocuk Hastalıkları Uzm. / Çocuk Kalp Hastalıkları Uzm.
Tekrarlayan Ateşte Ayrıcı Tanıları:
Tanım: Çocukların altı ay çinde üç veya daha fazla belli bir nedene bağlanamayan ateşli dönem geçirmesine tekrarlayan ateş denir. Ateşli dönemler arasında en az 7 gün geçmelidir. Bu ateşli dönemler düzenli ya da düzensiz olarak tekrarlayabilir. Çoğu zaman ateş nedeniyle antibiyotik başlanılan bu çocukların hastalıklarının doğru tanısı birkaç yönden önemlidir. Birincisi, tanı belli olmadan yersiz antibiyotik kullanımını önler, ikincisi ve daha önemlisi ise hastalığın doğru tanısıyla uzun dönem kontrollerde hangi yol izleneceği belirlenir, aile bu yönde bilgilendirilir ve hazırlıklı olur.
- Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA ya da İngilizcede FMF – Ef Em Ef – diye bilinir):
Genetik bir hastalıktır. Ateş 1-4 hafta arayla tekrarlayabilir. Şiddetli karın ağrıları, eklem ağrıları ile birlikte seyreden ve akciğerleri de tutan bir yangısal (enfelematuar) bir hastalıktır. Ateş 40 dereceyi bulur. Ateş tarif etmeyen karın ağrılarına Akdeniz ateşi tanısı konması doğru değil. Karın ağrısıyla birlikte eklem ağrıları ve şişlikleri, kabızlık, adale ağrıları görülebilir. Tedavi edilmediği takdirde özellikle böbrekler üzerinde ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bu hastalığa bazı damar alerjik hastalıkları (vaskülitler) da eşlik edebilir. Kesin tanı genetik incelemeyle konur. Ailevi ateş tanısı alan çocukların idrar tahlilleri belirli aralıklarla tekrarlanmalıdır. İdrarda protein görülmesi hastalığın kontrol altında olmadığı, ilaç dozunun yeterli olmadığı şüphesini doğurur. Bu protein kaçışı çok önemli olup giderek nefrotik sendroma ya da amiloidozis denilen ağır tabloya yol açabilir. Yaygın tedavi biçimi kolşisinledir. - Yabancı dilde PAFA (Periodic Fever, Aphtous ulcers, pharyngitis, Adenopathy) olarak geçen ve dilimizde PAFA (Periyodik ateş, Aft, Faranjit, Adenopati) olarak söyleyebileceğimiz bir sendromdur.
PAFA’nın özellikleri şunlardır:
* Daha çok beş yaşın altındaki çocuklarda görülür.
* Yüksek ateş: 3-4 hafta arayla tekrarlar, 6 güne kadar sürebilir.
* Ateşli dönemler arasında çocuklar sağlıklıdırlar.
* Boğaz ağırsı ve iltihabı.
* Ağızda yara: genellikle ağrısız ve görece olarak da küçüktür.
* Boyun bezelerinin şişip irileşmesi
PAFA’nın nedeni bilinmemekte. Vücudun kendi bağışıklık sisteminin yanıtına bağlanmakta (otoimmün). Özel bir tedavisi yoktur. Ancak hastalığın başlangıcında tek doz kortizon tedavisinin (prednizolon 2mg/ kg) belirti ve bulguları sildiği bilinmekte.
- Hiper Ig D sendromu:
(HİDS) ya da Mevalonat kinaz adlı bir enzimin eksikliğine bağlı gelişen ve MAPS olarak bilinen bir sendromudur. Ateş genellikle 3 – 7 gün sürer. Çok nadir görülen bir hastalıktır. Genetik geçiş (otozomal resesif) gösterir. Erken çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. Ancak çoğu kez gözden kaçar. 1-12 hafta arayla tekrarlayan yüksek ateşle birlikte karın ağrısı, bulantı, kusma, ağızda kuruluk, eklem ağrıları, adale ağrıları, ishal, deri döküntüsü, boyun bezelerinin şişip irileşmesi, baş ağrısı, dalak büyümesi, yorgunluk, gelişmede gerilik ve bazı nörolojik bozukluklarla birlikte olabilir. Her hangi iyi veya kötü heyecanlandırıcı ve moral etkisi yüksek durumlar hastalığı tetikleyebilir. Örneğin: Aşı yapılması, doğum günü kutlanması, bir yakını kaybetme, yolculuk vs. Şayet hastalığın belirti ve bulgularının yanı sıra serum IgD düzeyi 100 IU/ml’nin üzerine çıkarsa genetik çalışma yapılmalıdır. Tedavide ibufen ve prednizolon verilebilir. Anakinra tedavisi son zamanlarda gündeme gelmiştir. - TRAPS:
Ateş genellikle 2 – 3 hafta arayla tekrarlar. Yüksek ateşin yanı sıra karın ağrıları, bulantı, kusma gibi sindirim sistem sorunları, deri döküntüleri, adale krampları, kas ağrıları, gözlerde yanma, batma ve göz etrafında şişme ile ortaya çıkar. Anne ya da babada varsa çocukta görülme olasılığı %50’dir. Bazen de anne-babada olmadan genetik sıçrama sonucu oluşur. Kötü seyirli bir hastalık değildir, ancak böbreklerdeki yan etkisi (amiloidoz) açısından yakın takibe alınmalıdır. TRAPS düşünülen hastaların kalp zarları muhtemel sıvı toplanması yönünden ekokardiyografik olarak incelenmelidir. Teşhis genetik incelmeyle konur. Belli bir tedavisi yoktur. Ataklar süresince verilen kısa süreli yüksek doz prednizolon etkili olabilir.
- Dönemsel nötropeni: Adından da belli olduğu gibi ateşli dönemde kanın beyaz hücre sayısında belirgin azalma olur. Bu durum ateşli ve ateşsiz dönemlerde sık kan tahlilleri ile saptanabilir. Parçalı hücre (nötrofil) sayısı 500’ün altına düşer. Budönemde yapılan kemik iliği muayenesinde beyaz seri hücre öncüllerindeki olgunlaşmada duraksama görülür.
- Lyme ( Laym olarak okunur ) Hastalığı:
Kene ısırması sonrasında Borelia grubu mikropların neden olduğu bir hastalıktır. Ateş düzenli aralıklarla tekrarlayabilir. Ateşin yanı sıra, eklem ağrıları, deride kızarıklık, halsizlik, çabuk yorulma ve EKG bozuklukları ile birlikte seyreder.
- Muckle-Wells Sendromu (MWS), Ailevi Soğuk Ürtikeri (FCU) gibi kalıtımsal olarak geçen bazı diğer hastalıkları da unutmamak gerek.
